La surdité congénitale est une perte totale ou partielle de l’audition présente dès la naissance affectant une ou deux oreilles. Elle se présente sous diverses formes, allant d’une surdité légère à profonde. Cette condition est généralement liée à des facteurs génétiques, des complications pendant la grossesse ou l’accouchement ou encore à des infections prénatales.
Encore aujourd’hui, en France, on recense plus d’un cas pour mille nouveau-nés concernés. Ce type de surdité est difficilement identifiable précocement en raison de l’absence de technologies suffisamment avancées pour un dépistage plus rapide chez les nouveau-nés.
La surdité congénitale est-elle toujours héréditaire ?
Non, la surdité congénitale n’est pas nécessairement héréditaire. Même si environ 50 % des cas sont liés à des facteurs génétiques, d’autres causes non-héréditaires peuvent également expliquer cette condition.
Lorsqu’elle est d’origine génétique, la surdité peut être due à des mutations dans certains gènes importants pour l’audition, comme le gène GJB2. Ce gène est connu pour être le plus fréquemment associé à cette pathologie. Ces mutations peuvent être héritées des parents ou survenir de manière aléatoire, sans antécédent familial.
La transmission peut aussi se faire de différentes manières comme certains cas sont liés à un mode de transmission autosomique récessif, c’est-à-dire que les deux parents portent le gène sans être eux-mêmes atteints.
Néanmoins, la surdité congénitale peut aussi avoir des causes non-génétiques. Par exemple, certaines infections prénatales, telles que la rubéole ou le cytomégalovirus. En effet, ces maladies peuvent affecter le développement de l’oreille interne du fœtus.
D’autres complications à la naissance, comme un manque d’oxygène, une prématurité extrême, ainsi que l’exposition à certaines substances toxiques durant la grossesse, représentent également des facteurs possibles.
Ainsi, même en l’absence d’antécédents familiaux, un bébé peut naître avec une surdité congénitale. C’est pourquoi il est important d’effectuer systématiquement un dépistage auditif dès la naissance et, en cas de doute, de consulter un spécialiste pour déterminer l’origine précise de la surdité.
Détecter les symptômes de la surdité dès la naissance
Même s’il est très difficile d’identifier un problème auditif chez les bébés, il existe un processus de détection précoce de surdité congénitale. Généralement, dans les premiers jours qui suivent la naissance, un test auditif néonatal est pratiqué. Son but est d’identifier rapidement les troubles de l’audition qui peuvent être pris en charge de manière précoce et adaptée.
Ce test est indolore, non invasif et ne prend que quelques minutes. Si une anomalie est détectée, le bébé est dirigé vers un audiologiste ou un ORL afin de subir des examens supplémentaires. Malgré l’efficacité de ces méthodes, certaines formes de surdité, peuvent ne pas être détectées immédiatement. C’est le cas des problèmes d’audition évolutifs ou des surdités légères.
C’est pourquoi un suivi attentif du développement auditif et langagier de l’enfant demeure essentiel, même après un dépistage néonatal rassurant. En cas de doute, les parents doivent consulter un professionnel de la santé pour un examen supplémentaire.
Pour vous aider, voici deux symptômes facilement identifiables de la surdité congénitale :
- Votre enfant ne présente aucune réaction à votre voix ou aux jouets sonores. Prenez rapidement rendez-vous chez votre audioprothésiste pour un premier dépistage.
- Votre enfant vous demande régulièrement de répéter ce que vous venez de lui demander. Il fait des rhino-pharyngites ou des otites chroniques, il parle toujours très fort ou baille très souvent.
Le dépistage précoce est un atout majeur pour les personnes atteintes de la surdité congénitale. Il permet de mettre en place rapidement des solutions adaptées, comme des prothèses auditives ou des implants cochléaires, et d’assurer un accompagnement qui favorise leur développement et leur intégration sociale.
Les outils pour soigner cette perte auditive
Afin de pouvoir traiter efficacement la surdité congénitale, nous bénéficions depuis quelques années d’implants particuliers. Grâce aux nouvelles technologies, le son reçu va être codé en signal électrique et transmis aux terminaisons nerveuses responsable de l’audition.
Cet appareil est plus de l’ordre d’une prothèse et doit être implanté chirurgicalement. L’intervention est un peu lourde financièrement, sauf si vous possédez une bonne assurance santé. Ce genre d’implant se met en place en moyenne vers l’âge de 2 ans ou même plus tôt si possible. En effet, il est préférable d’appareiller votre enfant dès l’apprentissage de la parole.
Les appareils modernes sont aussi capables de régler les problèmes de surdité congénitale à moindre coût. Ils le font tout aussi bien qu’un implant et ne nécessite pas d’intervention chirurgicale. C’est d’ailleurs ce que vous propose Audition Gaveau dans son cabinet d’audition à Sète et Balaruc-le-Vieux. N’hésitez pas à prendre contact avec elle pour plus d’informations !